Sunday, December 21, 2014 22:05

Ataxia dan Penyebabnya

Posted on Sunday, February 17, 2008, 8:56 | 9,964 views
This item was posted in Kesehatan and has 14 Comments so far.

Oleh Yanna Saelan

Istilah Ataxia berasal dari bahasa Yunani, artinya kegagalan mengerjakan segala sesuatu sesuai urutan. Gerakan dari tubuh dan anggota gerak tidak stabil, canggung karena hilangnya koordinasi semua otot-otot tubuh merupakan gejala-gejala penyakit tersebut.

International Ataxia Awareness Day diperingati tanggal 25 September tiap tahunnya, dan tahun 2008 ini merupakan peringatan yang ke-9. Penyakit atau kelainan ini bisa didiagnosa dan diobati oleh seorang dokter ahli penyakit syaraf.

Gejala dan tanda ataxia meliputi gangguan cara berjalan, berbicara tidak jelas, meletup-letup atau gagap, penglihatan kabur, karena adanya nystagmus (gerakan ulang alik bola mata di luar kemauan), kehilangan koordinasi, dan tremor (gemetaran) pada saat melakukan gerakan. Hal ini terjadi, karena adanya gangguan pada cerebellum (otak kecil) dan jaras-jaras syaraf yang menuju maupun berasal daripadanya, seperti spinocerebellar pathway dan fronto-pontocerebellar pathway yang berasal dari otak bagian depan.

Gejala yang diperlihatkan oleh pasien membantu dokter untuk menggali kemungkinan diagnosis. Bila gejala Ataxia terjadi secara gradual, progresif dan meliputi kedua sisi tubuh secara simetris, mengisyaratkan kemungkinan penyebab metabolik, biokimia, proses imun, atau penyebab toksik (racun).

Sebaliknya, apabila hanya pada salah satu sisi tubuh, setempat, disertai nyeri kepala, penurunan kesadaran, parese syaraf otak dan kelemahan salah satu sisi anggota gerak, mengarahkan kemungkinan adanya proses desak pada otak kecil, bisa oleh tumor, perdarahan, abses, dan lainnya.

Ataxia Simetris

Ataxia progresif dan simetris di kedua sisi tubuh, menurut waktu terjadinya dapat diklasifikasikan sebagai berikut: akut (terjadi dalam beberapa jam atau beberapa hari), sub akut (dalam hitungan minggu hingga bulan), kronis (bulan hingga tahun). Ataxia yang terjadi secara akut dan biasanya dapat sembuh normal kembali meliputi ataxia yang disebabkan oleh keracunan alkohol, phenytoin, lithium, barbiturate dan obat-obat lainnya.

Beberapa obat-obat anti kanker (kemoterapi) dapat juga menyebabkan Ataxia.

Di samping itu, syndroma post-infeksi virus khususnya setelah varicella (cacar air) bisa menunjukkan gejala ataxia yang reversibel (dapat sembuh kembali).

Infeksi virus lainnya yang kadang bisa menyebabkan Ataxia ialah, poliovirus, coxsackievirus, echovirus, Epstein-Barr virus, toxoplasmosis, Legionella, dan Lyme disease. Ataxia sub akut, di mana berkembangnya terjadi dalam beberapa minggu hingga bulan karena terjadi proses degenerasi pada vermis cerebelli, yaitu bagian tengah dari otak kecil, bisa karena ketergantungan alkohol yang sudah lama disertai dengan malnutrisi, terutama kekurangan vitamin B1 dan B12 atau pun kekurangan kadar natrium dalam tubuh.

Paraneoplastic cerebellar ataxia adalah ataxia yang disebabkan oleh adanya kanker (atau antibodi yang dihasilkannya), seperti kanker payudara, indung telur, paru-paru dan hodgkin disease (kanker kelenjar getah bening). Ataxia kronis biasanya merupakan jenis ataxia yang diturunkan, namun bisa juga disebabkan oleh kelainan metabolisme, atau adanya infeksi kronis seperti syphilis pada pembuluh darah selaput otak (meningovascular syphilis), tabes dorsalis (adalah infeksi syphilis yang menyebabkan degenerasi pada posterior columns dan spinocerebellar pathway – keduanya adalah jaras syaraf yang ada pada sumsum tulang belakang).

Pemeriksaan fungsi kelenjar gondok harus dikerjakan secara rutin pada pasien ataxia, karena hypothyroidism (kekurangan hormon gondok) merupakan salah satu penyebab ataxia yang dapat diobati dan dapat sembuh total. Ataxia fokal (hanya terjadi pada salah satu bagian tubuh) dan terjadinya akut (mendadak) biasanya disebabkan oleh penyakit sebrovaskular seperti infark otak, atau perdarahan otak kecil.

Gejala yang menyertainya adalah penurunan kesadaran, parese syaraf otak ke-6 dan 7, dan gejala peningkatan tekanan otak. Penyebab lain ialah abses otak (semacam bisul di otak, karena infeksi bakteri) dan tumor primer maupun metastase (penyebaran) tumor ke otak kecil.

Pemeriksaan CT scan dan MRI kepala sangat membantu menegakkan diagnosis.

Salah satu penyebab kronis Ataxia Progresif adalah Multiple Sclerosis dan kelainan bawaan lahir seperti Chiari malformation dan Dandy-Walker Syndrome (adanya kista bawaan di fossa posterior – ruangan tengkorak bagian belakang).

Penyakit Turunan

Banyak macam ataxia yang merupakan penyakit keturunan, diklasifikasikan berdasar letak kelainan kromosomnya, dan pola penurunannya (autosomal dominan atau autosomal resesif). Autosomal dominan adalah bila penderita tersebut membawa satu gen normal dari salah satu orangtua dan satu gen ‘sakit’ dari orangtua lainnya. Disebut autosomal resesif bila pasien membawa copy dari gen ‘sakit’ dari kedua orangtuanya yang menjadi manifes, karena bertemu pada diri si anak. Jenis ataxia yang paling umum adalah Friedreich’s Ataxia yang diturunkan secara resesif.

Terjadi saat usia kurang dari 25 tahun, gaya berjalan bergoyang- goyang, sering jatuh, dan canggung. Kelemahan otot sering dijumpai pada extremitas bawah lebih berat daripada extremitas atas.

Gejala yang pertama kali nampak sering berupa bicara gagap. Bola mata gagal bergerak cepat mengikuti suatu obyek yang bergerak. Tubuh terayun-ayun atau goyah dan jari tidak dapat menunjuk target secara tepat.

Penderita tersebut 90 persen mengalami gangguan pada otot jantung, berupa ukuran jantung membesar, didapat bising jantung (murmur) dan gangguan konduksi. Sebagian kecil pasien menunjukkan retardasi mental sedang dan gejala psikiatrik

Angka kematian rata-rata 35 tahun. Wanita memiliki prognosis lebih baik daripada pria. Sekitar 20 persen pasien menunujukkan Diabetes Mellitus sebab disfungsi sel beta pankreas memproduksi insulin serta adanya resistensi terhadap insulin. Deformitas pada tulang-otot berupa scoliosis (tulang belakang bentuk S), dan deformitas pada kaki. Ataxia yang diturunkan secara autosomal dominan merujuk pada SCA (Spinocerebellar Ataxia).

Seluruhnya ada 23 subtipe, namun yang paling sering didapat adalah SCA3 atau disebut juga Machado-Joseph Disease. Kedua tersering adalah SCA2. Bisa dijumpai SCA pada seseorang yang sama sekali tidak memiliki riwayat keluarga dengan penyakit tersebut yang disebabkan adanya mutasi genetik pada orang tersebut.

Pengobatan

Prinsip pengobatan terpenting adalah mengenali kemungkinan penyebab ataxia yang dapat diobati. Bila curiga adanya massa yang menekan otak kecil, harus dilakukan tindakan yang sesuai.

Paraneoplastic Syndrome yang merupakan pertanda adanya tumor di suatu bagian lain tubuh, penting untuk dikenali. Walau keadaan ini sering tidak responsif terhadap pengobatan, beberapa pasien mengalami perbaikan setelah tumornya diambil dan dilakukan imunoterapi.

Kekurangan vitamin E, karena gangguan penyerapan di usus juga bisa menyebabkan ataxia. Di samping vitamin E, vitamin B1 dan B12 juga perlu diperhatikan. Kekurangan kadar hormon gondok mudah diobati. Bila curiga syphilus, cairan otak diambil sedikit untuk diperiksa.

Efek buruk pemakaian alkohol dan obat diphenylhydantoin jangka lama terhadap cerebellum sudah lama diketahui, yaitu dapat menyebabkan ataxia. Karena itu, pemakaian ini harus dihindari pada pasien ataxia oleh sebab apa pun.

Pengobatan apa pun pada Ataxia Herediter (yang diturunkan) hasilnya kurang memuaskan. Karena itu, lebih penting melakukan family and genetic counseling dalam upaya menghindari kemungkinan munculnya penyakit ini pada generasi mendatang.

Penulis adalah Dokter di Siloam Hospitals Surabaya

Be Sociable, Share!

Email This Post Print This Post


Related articles:
  • Diabetes Mellitus
    [ Monday, 10 Dec 2007 - 15 : 40 | 0 comments | 1123 views ]
    Penyakit Diabetes Mellitus (DM) merupakan penyakit degeneratif yang memerlukan upaya penanganan yang tepat dan serius. Karena jika tidak, dampak dari...
  • Semua Tentang Kesemutan
    [ Thursday, 12 Aug 2010 - 22 : 57 | 0 comments | 2367 views ]
    Pernahkah Anda merasa kesal saat mengetik karena ujung-ujung jari terasa kebal akibat kesemutan? Biasanya kesemutan dianggap sepele, karena sering terjadi...
  • Diagnosis Demam Berdarah
    [ Friday, 6 Feb 2009 - 21 : 45 | 0 comments | 29234 views ]
    Tidaklah mudah mendiagnosis penyakit demam berdarah, namun ada beberapa hal yang bisa dijadikan patokan untuk menandai seseorang tertular penyakit demam...
  • Stadium Penyakit Parkinson Menentukan Pengobatan
    [ Tuesday, 20 Jan 2009 - 10 : 10 | 0 comments | 2768 views ]
    Penyakit parkinson adalah penyakit yang makin hari makin bertambah, apa pun yang dilakukan. Agar bisa memperlambat penyakit parkinson, perlu dilakukan...
  • Tangan dapat memprediksi kesehatan tubuh dan penyakit.
    [ Thursday, 7 Jun 2007 - 10 : 17 | 0 comments | 2078 views ]
    Misalnya, telapak tangan terasa panas dan keluar keringat, itu adalah gejala hipertiroid. Bintik merah di telapak tangan, ini...

14 Comments

  1. 2 August, 2008, 11:19

    aku sangat tertarik dengan penyakit ni….karena adanya npenyakit yang susah dapat obatnya ini,ada sebuah rumah produksi film yang membuat sebuah film tentang penyakit ini…dan karena ni saya jadi sadar betapa berharganya wakyu yang kiya miliki…makasihhhhh….

  2. 10 August, 2008, 18:58

    Artikel yang sangat menarik.
    Gagap dapat disembuhkan dengan 1x 5.5 jam hipnoterapi holistik.
    Silahkan lihat metoda dan Video-nya di http://hipno-bicara.blogspot.com

    Salam,
    Adhi – http://klinik-hipno.blogspot.com

  3. farida
    4 December, 2008, 11:14

    mohon informasinya mengenai hipnotherapy untuk penurunan berat badan.kira-kira berlangsung berapa lama untuk mengurangi lemak sebanyak 15 kg ?apa ada efek negatifnya?kira-kira pengobatan ini bisa cukup sekali berobat tidak ? mengenai harganya bagaimana ? mohon bantuannya,trims.anda bisa menghubungi saya di 0267 9156286/022 92128289.ditunggu konfirmasi dari anda selanjutnya.

  4. Nurul aini
    2 December, 2011, 21:01

    Apa penyakit ini benar2 sulit disembuhkan ???
    apa jika sudah mampu berjalan, namun sering terjatuh dan goyang ketika berjalan dapat memungkinkan untuk kembali tak bisa berjalan ?
    mohon penjelasannya !!

  5. wildan neuraxis
    28 March, 2012, 17:20

    kagak ada obat nya ya ,, kaya di film “jepang 1 litres of tears” ,, kalau indonesia nya “buku harian nayla”

  6. riska
    29 March, 2012, 17:17

    ”klo udah stadium akhir apa msih bisa di sembuhin??? :cry:

  7. riska
    29 March, 2012, 17:18

    ”klo udah stadium akhir apa msih bisa di sembuhin???  :(

  8. riska
    29 March, 2012, 17:20

    ..sya minta do’anya ya smua…  :roll:

  9. semangat
    17 April, 2012, 10:29

    Saya usia 47 tahun, dokter katakan saya menderita ataxia. Yang saya rasakan berjalan susah harus menggunakan tongkat atau digandeng, penglihatan berbayang, menulis dan berkata kata terganggu. Saya tingal di Jakarta gejala ini timbul 5 tahun yang lalu dan secara perlahan semakin menurun terus tapi lambat sekali. Ada rekomendasi dokter yang bisa saya kunjungi karena dokter syaraf saya katakan penyakit ini tidak bisa sembuh saat ini belum ada obatnya. Terima kasih bantuannya.

  10. ikha mocha
    13 May, 2012, 21:03

    aku tertarik dengan penyakit ini, aku baru tau tentang penyakit ini, waktu aku nonton mnc drama “buku harian nayla” semakin aku baca dokumen di atas, semakin penasaran ,,
    aku juga mau tanya, apa penyakit ini
    termasuk penyakit langkah ?
    setiap tahun nya ada ngga yg menderita penyakit ini ?

  11. dhy heaven
    17 August, 2012, 14:43

    apa prnyakit ini ga ada obay nya…..?
    dengan cara bagai mana untuk mencegah timbul nya penyakit ini…? :-?

  12. penderita
    17 January, 2013, 15:42

    kami adalah penderita Ataxia turunan, saya,adiksaya dan kakak tertua saya adalah penderita Ataxia, juga adik sepupu saya yg tinggal di Garut, sebelum sy membaca artikel ini, kami menyangka penyakit ini adalah buatan orang, sungguh Bodoh, tapi setelah mengetahui ini kami merasa lega, walaupun smp saat ini belum ditemukan obatnya, tapi sy yakin kalau Allah menurunkan sesuatu pasti menurunkan juga penawarnya, sy hanya berharap dan berdo’a agar tidak lanjut ke turunan kami selanjutnya Amin, tx yang sdh menulis Artikel ini..salam :( :cry: bila ada yg bs memberikan info tentang pengobatannya hub 021.92555753

  13. habib hummaya
    22 February, 2014, 23:42

    Terima kasi atas penyajian artikel tsb,seperti kita ketahui bahwa penyakit yg disebabkan oleh disfungsi otak dan syaraf banyak ragamnya ,sepert,MND,ALS,SMA,Miastenia gravis dimana pasien mengalami keterbatasan gerak.Bagi yang ingin konsul http://habibhumaya.blogspot.com Salam sehat

  14. habib hummaya
    23 February, 2014, 18:54

    bagi yang mengalami penyakiit MND.ALS.SMA.MIASTANIA GRAVIS.AXTASIA,CP..AUTIS.Ddapatmenghub saya http://habibhummaya.blogspot.com sudah ada beberapa pasien ys saya tangani.trima kasi salam sehat

Leave a Reply

Get Adobe Flash player